ENFERMEDADES GLOMERULARES





GLOMERULONEFRITIS AGUDA (GNA)

Se caracteriza por el desarrollo, en el plazo de días, de hiperazoemia, hipertensión, edema, hematuria, proteinuria y a veces oliguria . La retención de sal y agua se deben a la reducción del filtrado glomerular y pueden dar lugar a congestión circulatoria. La presencia de cilindros hemáticos en el sedimento urinario confirma el diagnóstico. La proteinuria es habitualmente < 3 g/día. La mayoría de las formas de GN están mediadas por mecanismos de la inmunidad humoral. El curso clínico depende de la lesión subyacente

 

GN AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA. Es el prototipo y la causa más frecuente en la infancia. La nefritis se desarrolla de 1 a 3 semanas después de una infección faríngea o cutánea por cepas nefritogénicas de estreptococos ß-hemolíticos del grupo A. El diagnóstico depende de un cultivo faríngeo o cutáneo positivo, títulos ascendentes de anticuerpos e hipocomplementemia. La biopsia renal revela una GN proliferativa difusa. El tratamiento consiste en la corrección del desequilibrio hidroelectrolítico. En la mayoría de los casos, la enfermedad es autolimitada, aunque el pronóstico es menos favorable en los adultos, en los que es más probable que persistan alteraciones en la orina.

 

Causas de glomerulonefritis aguda.

1. Enfermedades infecciosas .

A. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica ~.

B. Glomerulonefritis postinfecciosa no estreptocócica

1. Bacteriana : endocarditis infecciosa~, «nefritis por shunt» sepsis~, neumonía neumocócica, fiebre tifoidea, sífilis secundaria meningococcemia

2. Viral : hepatitis B, mononucleosis infecciosa, parotiditis, sarampión, varicela, vacuna, virus ECHO, y virus coxsackie.

3. Parasitaria : malaria, toxoplasmosis

II. Enfermedades multisistémicas : lupus eritematoso sistémico* vasculitis*, púrpura de Henoch-Schönlein *, síndrome de Goodpasture.

III . Enfermedades glomerulares primarias : glomerulonefritis mesangiocapilar, enfermedad de Berger (nefropatía IgA)*, glomerulonefritis mesangial proliferativa «pura».

IV Miscelánea : Síndrome de Guillain-Barre, irradiación del tumor de Wilms, autoadministración de vacuna de difteria-pertussis-tétanos, enfermedad del suero.

 

GN POSTINFECCIOSA. Puede seguir a otras infecciones bacterianas, virales y parasitarias . Son ejemplos, la endocarditis bacteriana sepsis, hepatitis B y neumonía neumocócica. Tiene características más leves que la GN postestreptocócica. El control de la infección subyacente habitualmente conduce a la resolución de la GN.

 

Puede ocurrir GN aguda en varias ENFERMEDADES MULTISISTÉMICAS. En el LES , la afectación renal se debe al deposito de inmunocomplejos circulantes . Clínicamente puede haber artralgias, exantema, serositis, alopecia y afectación del SNC. La biopsia renal puede mostrar GN mesangial, focal, o difusa, y nefropatía membranosa , es típico el síndrome nefrótico con insuficiencia renal. Puede no haber correlación entre la clínica y la biopsia . La GN difusa, la más común , se caracteriza por sedimento activo, proteinuria intensa e insuficiencia renal progresiva, y puede tener mal pronóstico. Los pacientes tienen ANA positivos, anti DNA nativo, y (DISM. ¿?) del complemento. El tratamiento incluye glucocorticoides orales, IV, o por ambas vías, y agentes citotóxicos.

 

SÍNDROME DE GOODPASTURE. Se caracteriza por hemorragia pulmonar, GN, y anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG) circulantes. Habitualmente se presenta en varones jóvenes . La hemoptisis puede preceder a la nefritis . Es TÍPICA UNA INSUFICIENCIA RENAL RÁPIDAMENTE PROGRESIVA. El diagnóstico queda confirmado por la presencia de anticuerpos antiMBG circulantes y depósitos lineales en la inmunofluorescencia de la biopsia renal . También existe depósito lineal de IgG en la biopsia pulmonar . La PLASMAFÉRESIS puede inducir la remisión. La hemorragia pulmonar grave se trata con GLUCOCORTICOIDES IV.

 

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN. Una vasculitis generalizada que causa GN, púrpura, artralgias y dolor abdominal; ocurre principalmente en niños. La afectación renal se manifiesta por hematuria y proteinuria. La IgA sérica está elevada en la mitad de los pacientes. La biopsia renal es útil para el pronóstico. El tratamiento es sintomático.

 

VASCULITIS. Varios síndromes diferentes causan GN. La poliarteritis nodosa causa hipertensión, artralgias, neuropatía e insuficiencia renal. En la angiítis por hipersensibilidad se dan características similares, además de púrpura palpable y asma. La granulomatosis de Wegener afecta a la vía respiratoria superior y al riñón y responde a la ciclofosfamida.

 

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA

Se caracteriza por la aparición gradual de hematuria, proteinuria e insuficiencia renal, que progresa en un periodo de semanas o meses. En la biopsia renal se encuentra una glomerulonefritis con semilunas. En la tabla 962 esbozamos una lista de causas. El pronóstico en cuanto a la preservación de la función renal es malo. El 50 % de los enfermos requieren diálisis dentro de los 6 primeros meses desde el diagnóstico. El tratamiento intravenoso intermitente con glucocorticoides, los agentes citotóxicos (azatioprina, ciclofosfamida) y la plasmaféresis intermitente combinados han dado lugar a resultados preliminares prometedores.

 

 

Causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva.

I. Enfermedades infecciosas:

A. Glomerulonefritis postestreptocócica*.

B. Endocarditis infecciosa*.

C. Sepsis visceral oculta.

D. Infección por virus de hepatitis B (con vasculitis y/o crioinmunoglobulinemia).

E. Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (?).

II Enfermedades multisistémicas:

A. Lupus eritematoso sistémico*.

B. Púrpura de Henoch-Schonlein*.

C Vasculitis necrotizantes sistémica (incluyendo granulomatosis de Wegener)*.

D. Síndrome de Goodpasture*.

E Crioinmunogiobulinemia esencial mixta (IgG/lgM).

F Tumor maligno.

G. Policondritis recidivante.

H Artritis reumatoide (con vasculitis).

III Fármacos:

A. Penicilamina*.

B. Hidralacina.

C Alopurinol (con vasculitis).

D. Rifampicina.

IV Enfermedad glomerular idiopática o primaria:

A. Glomerulonefritis con semilunas idiopática*.

1. Tipo Icon depósitos lineales de Ig (mediada por anticuerpos anti membrana basal glomerular).

2. Tipo II con depósitos granulares de Ig (mediada por inmunocomplejos).

3. Tipo III con pocos o ningún depósito de Ig («pauciinmune»).

4. Inducida por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, ¿forma fruste de vasculitis?

B. Superpuesta a otra enfermedad glomerular primaria.

1. Glomerulonefritis mesangiocapilar (glomerulonefritis membranoproliferat iva)* (especialmente de tipo II).

2. Glomerulonefritis membranosa*.

Enfermedad de Berger (Nefropatía IgA)*.

 

SÍNDROME NEFRÓTICO

Se caracteriza por albuminuria (> 3.5 g/d) e hipoalbuminemia ( < 30 g/L) acompañadas de edema, hiperlipidemia y lipiduria. Entre las complicaciones se encuentran la trombosis de la vena renal, así como otros episodios tromboembólicos, infecciones, déficit de vitamina D, malnutrición proteica y toxicidad por drogas debida a disminución de la unión a las proteínas. En los adultos, una minoría de casos son secundarios a diabetes mellitus, LES, amiloidosis, drogas, neoplasias o a otros trastornos Por exclusión, el resto son idiopáticos. Se requiere biopsia renal para hacer el diagnóstico y determinar el tratamiento en el SN idiopático.

 

Causas de síndrome nefrótico (SN).

Causas sistémicas (25 %) Enfermedad glomerular (75 %)

 

Diabetes mellitus, LES, amiloido Membranosa (40 %).

sis. Enfermedad de cambios míni

Fármacos: oro, penicilamina, mos (15 %).

probenecid, heroína «de la calle» Glomeruloesclerosis focal ( 15 %).

captopril, AINE. GN membranoproliferativa

Infecciones: endocarditis bacteria (7 %)

na, hepatitis B, infecciones de GN mesangioproliferativa (5 %).

shunt, sífilis, malaria.

Tumores malignos: Enfermedad

de Hodgkin y otros linfomas,

leucemia, carcinoma de mama, digestivos.

Reacciones alérgicas.

Modificado de Glassock, R. J., Brenner, y B. M.: HPIM12, p. 1175.

 





ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS. Causa aproximadamente el 15 % de los casos de SN en los adultos. La presión sanguínea es normal. El filtrado glomerular es normal o ligeramente disminuido. El sedimento urinario es benigno o puede mostrar unos pocos hematíes. La selectividad de la proteinuria es variable en los adultos. En algunos casos hay una historia de infección de vías respiratorias superiores, alergias o inmunización reciente. Raramente se produce una insuficiencia renal aguda. La biopsia renal sólo muestra fusión de los pedicelos de los podocitos al microscopio electrónico. La remisión de la proteinuria con glucocorticoides conlleva un buen pronóstico. Las recaídas pueden requerir tratamiento citotóxico. Es infrecuente la progresión a insuficiencia renal. En algunos casos se sospecha a posteriori esclerosis focal.

 

GN MEMBRANOSA. Se caracteriza por depósitos subepiteliales de IgG, causa el 45 % de los síndromes nefróticos en adultos. Los pacientes se presentan con edemas, proteinuria en rango nefrótico, y TA, filtrado glomerular y sedimento urinario normales, posteriormente aparecen hipertensión, leve insuficiencia renal y alteraciones en el sedimento. Deben buscarse patología subyacente como LES, hepatitis B y tumores sólidos, así como la exposición a fármacos como el captopril o la penicilamina. Los glucocorticoides pueden reducir el declive de la función renal si se administran antes de la insuficiencia renal, pero no inducen una remisión completa de la proteinuria. Algunos enfermos progresan a insuficiencia renal terminal.

 

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL.

Implica fibrosis de partes de algunos glomérulos (especialmente los yuxtamedulares) y se encuentra en el 15 % de los pacientes. Son típicos la hipertensión, el descenso del filtrado glomerular y la hematuria. Algunos casos pueden representar una fase tardía de la enfermedad por cambios mínimos o deberse a abuso de heroína, reflujo vesicoureteral o SIDA. Menos de la mitad de los enfermos entran en remisión con glucocorticoides. La mitad progresan a insuficiencia renal en 10 años; puede recidivar en el riñón trasplantado. La presencia de hiperazoemia o hipertensión indica un mal pronóstico. No está claro el papel de la restricción de proteínas en la dieta.

 

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP). La proliferación y expansión del mesangio se extiende al asa capilar. Existen dos variantes ultraestructurales. En el GNMP tipo I, existe depósito electrón-denso subendotelial, se deposita C3 con patrón granular, lo que indica una patogenia por inmunocomplejos, y puede haber o no depósito de IgG y de las primeras fracciones del complemento . En el GNMP tipo II la lámina densa de la membrana basal glomerular (MBG), la membrana basal de la cápsula de Bowman y los túbulos se transforman en una estructura densa al microscopio electrónico. Existen depósitos irregulares de C3 en la MBG. Se encuentran depósitos de pequeñas cantidades de Ig (habitualmente IgM), pero hay ausencia de las fracciones tempranas del complemento. Son característicos los niveles bajos de complemento sérico. La GNMP afecta a adultos jóvenes : la tensión arterial y el filtrado glomerular son anormales, y el sedimento urinario es activo. Algunos se presentan con nefritis aguda o hematuria. Ocurren lesiones similares en el LES y en el síndrome hemolítico urémico. La función renal disminuye a lo largo de varios años. Los glucocorticoides pueden retrasar la progresión. El AAS más dipiridamol parecen ser beneficiosos en algunos enfermos. Puede recidivar en los trasplantes.

 

NEFROPATÍA DIABÉTICA. Causa frecuente de SN. Las alteraciones anatomopatológicas incluyen glomeruloesclerosis difusa, nodular o de ambos tipos, nefroesclerosis, pielonefritis crónica y necrosis papilar. Entre los hallazgos clínicos figuran la proteinuria, hipertensión, hiperazoemia y bacteriuria. La duración de la diabetes mellitus es variable, pero la proteinuria puede aparecer a los 10 a 15 años del comienzo, progresar a síndrome nefrótico y desembocar en insuficiencia renal en el plazo de 3 a 5 años. La retinopatía es casi universal. El tratamiento con inhibidores de la ECA puede retrasar el comienzo de la nefropatía. El tratamiento agresivo de la hipertensión y la restricción de las proteínas de la dieta puede retrasar el declive de la función renal. Las tasas de mortalidad en la diálisis son elevadas y el trasplante renal tiene una frecuencia algo menor de éxitos con respecto a los no diabéticos.

En la tabla 964 figura la valoración del SN.

 

Evaluación del síndrome nefrótico.

Proteinuria en orina de 24 horas; aclaramiento de creatinina.

Albúmina. colesterol, complementos séricos.

Electroforesis de proteínas en orina.

Descartar LES, diabetes mellitus.

Revisar exposición a drogas.

Biopsia renal.

Considerar tumores malignos (en pacientes ancianos con GN membranosa o de cambios mínimos).

Considerar trombosis de la vena renal (si GN membranosa presencia de síntomas de embolia pulmonar).

 

ANOMALÍAS URINARIAS ASINTOMÁTICAS

La presencia de proteinuria en rango no nefrótico, de hematuria, o de ambas simultáneamente, sin edema, reducción del filtrado glomerular o hipertensión, pueden deberse a múltiples causas (véase tabla 965).

 

Causas glomerulares de anomalías urinarias asintomáticas.

I. Hematuria con o sin proteinuria:

A. Enfermedades glomerulares primarias .

I .Enfermedad de Berger (Nefropatía IgA)*.

2. Glomerulonefritis mesangiocapilar*.

3. Otras hematurias glomerulares primarias acompañadas por proliferación mesangial «pura»), glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria u otras lesiones.

4. Enfermedad de la «membrana basal delgada» (¿forma frustrada del síndrome de Alport?)

B. Asociada a enfermedades multisistémicas o heredofamiliares .

1. Síndrome de Alport y otras hematurias familiares «benignas».

2. Enfermedad de Fabry.

3. Drepanocitosis.

C. Asociada a infecciones .

1. Glomerulonefritis postestreptocócica en vías de resolución*.

2. Otras glomerulonefritis postinfecciosas.

II. Proteinuria no nefrótica aislada:

A. Enfermedades glomerulares primarias .

1. Proteinuria «ortostática»*.

2. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria*.

3 Glomerulonefritis membranosa.*

B. Asociada a enfermedades multisistémicas y heredofamiliares *.

1. Diabetes mellitus*.

2. Amiloidosis*.

3. Síndrome de la uña-rótula.

 

 

HEMATURIA RENAL IDIOPÁTICA (enfermedad de Berger, nefropatía IgA). La causa más frecuente de hematuria recidivante de origen glomerular. Es más frecuente en adultos jóvenes, varones en su mayor parte. Se producen episodios recurrentes de hematuria macroscópica con síntomas gripales, sin exantema, dolor abdominal o artritis. La biopsia renal muestra depósito mesangial difuso de IgA, con frecuencia con depósitos de IgG de menor entidad, acompañadas casi siempre de depósitos de C3 y properdina, pero no de C1q o C4. El pronóstico es variable, el 50 % desarrollan IRT en el plazo de 25 años. El tratamiento no influye sobre la historia natural de la enfermedad.

 

GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA

Este síndrome se caracteriza por anomalías persistentes y progresivo deterioro de la función renal; riñones pequeños, simétricos, proteinuria moderada o intensa, alteraciones en el sedimento urinario, especialmente hematíes (cilindros), y evidencia radiológica de sistemas pielocaliciales normales. El tiempo de progresión a IRT es variable, y se acorta si hay hipertensión o infecciones no controladas.

 

GLOMERULOPATÍAS ASOCIADAS A ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA

Hallazgos serológicos en algunas enfermedades multisistémicas.

Anti Anti

Enfermedad C3 Ig FANA d5ADNA MnBtG Crio-Ig ICC ANCA

 

Lupus eritematoso sistémico. ¡! ¡ IgG + + + + + — + + + + + 

Síndrome de Goodpasture. — – — – + + + —  —

Púrpura de Schonlein Henoch. — ¡ IgA — – —  + + —

Poliartentis. !¡ ¡ IgG +  + + + + + + + +

Granulomatosis de Wegener. !¡ ¡ IgA, IgE — –  + + + + +

Crioinmunoglobulinemia. !  + + + + +

Mieloma múltiple. — !¡ IgG + — –

IgA, IgD

IgE

Macroglobulinemia de Wal — ¡ IgM — – — – — –

denstrom .

Amiloidosis. —  Ig — – — – — –

LEYENDA: CE = Componente de C3; Ig = Niveles de inmunoglobulina ;FANA = fluorescent antinuclear antibody assay (determinación de anticuerpos antinucleares por fluorescencia); anti dsDNA’anticuerpos antiDNA de doble filamento o nativo (ds=double stranded): AntiMBG = anticuerpo contra la membrana basal glomerular, Crio-Ig = cnoinmunoglobulina, ICC = inmunocomplejos circulantes: ANCA = antineutrophil cytoplasmic antibody (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos); — = ocasionalmente ligeramente alterados: + + = frecuentemente alterados; + + + = profundamente alterados.








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3 comentarios
  1. muy chevere la pagina..

  2. Muy bueno

  3. Muy bueno… buen resumen!!! me saco del apuro.. jeje =)

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